nefrotiskt syndrom

Vissa glomerulär sjukdom nästan alltid producera nefrotiskt syndrom. Innan allvarlig sjukdom associerad med nefrotiskt syndrom presenteras patofysiologin av denna kliniska komplex diskuteras kort och orsakerna är listade.

De menifestations av nefrotiskt syndrom inkluderar

Massiva proteinuri, med den dagliga förlusten av 3,5 g eller mer av protein (mindre hos barn);
Hypoalbuminemi, med plasma albumin nivåer mindre än 3 g / dl
Generaliserat ödem, och hyperlipidemi och lipiduria.

De olika delarna av nefrotiskt syndrom bär en logisk relation till varandra. Den inledande händelse är en störning i glomerulära kapillära väggar resulterar i ökad permeabilitet för plasmaproteiner. Det erinras om att glomerulär kapillär väggen med dess endotel. GBM och viscerala epitelceller, fungerar som en storlek och laddning barriär genom vilken glomerulära filtratet måste passera. Ökad permeabilitet följd av struktur-eller fysikalisk förändringar tillåter protein att fly från plasma till glomerulära filtratet. Massiva proteinuri resultat.

Den tunga proteinuri leder till utarmning av serumalbuminnivåer under de kompenserande syntetiska förmågor i levern, med åtföljande hypoalbuminemi och omvända albumin globulin-kvot. Ökad renal katabolismen av filtrerat albumin bidrar också till hypoalbuminemi. Den generaliserade ödem i sin tur är en följd av förlusten av osmotiska trycket i blodet och ansamling av vätska i de mellanliggande vävnaderna. Det finns också natrium-och vätskeretention, vilket förvärrar ödem. Detta tycks bero på flera faktorer, bland annat kompensatorisk utsöndring av aldosteron, medieras av hypovolemi förstärkt sekretion av antidiuretiskt hormon, stimulering av det sympatiska systemet, och en minskning i utsöndringen av natriuretiska faktorer, såsom förmakspeptider är Ödem karakteristiskt mjuk och gropfrätning, de flesta peptider. Ödem är karakteristiskt mjuk och gropfrätning, mest markant i de periorbitala regioner och beroende delar av kroppen. Det kan vara massiv med pleurautgjutning och ascites.

Den största andelen av protein förloras i urinen är albumin, men globuliner utsöndras även i vissa sjukdomar, förhållandet mellan låg till hög molekylvikt proteiner i urinen i olika fall av nefrotiskt syndrom bestämmer så kallade selektivitet proteinuri. En mycket selektiv proteinuri består mestadels av proteiner med låg molekylvikt (albumin 70.000, transferrin 76.000) medan en dåligt selektiv proteinuri består av högre molekylvikt globuliner utöver albumin.

Uppkomsten av hyperlipidemi är komplex. De flesta patienter har ökat kolesterol, triglycerider, mycket låg densitet lipoprotein, lo density lipoprotein, Lp (a) lipoprotein och koncentrationer apoprotein, och det finns en minskning i HDL koncentrationen hos vissa patienter. Dessa defekter verkar vara beror delvis på ökad syntes av lipoproteiner i levern, onormal transport av cirkulerande lipidpartiklar och minskad katabolism. Lipiduria följer hyperlipidemi, eftersom inte bara albumin molekyler utan också lipoproteiner läcka över glomerulär kapillär väggen. Lipiden i urinen antingen som fri fett eller som ovala fett organ, som representerar lipoprotein resorberas av tubulära epitelceller och sedan kasta tillsammans med degenererade celler.

Dessa patienter är särskilt utsatta för infektion, särskilt med stafylokocker och pneumokocker. Grunden för denna sårbarhet kan vara relaterad till förlust av immuno globulin eller lågmolekylära komplementkomponenter (t.ex. faktor B) i urinen. Trombotiska och tromboemboliska komplikationer är också vanliga i nefrotiskt syndrom bl.a. på grund av förlust av antikoagulerande faktorer (t.ex.) antitrombin III) och antiplasmin aktiviteten genom läckande glomerulus. Nedsatt ventrombos, en gång tänkt att vara en orsak till nefrotiskt syndrom är oftast en konsekvens av detta hyperkoagulabelt tillstånd.

orsaker

De relativa frekvenserna för flera orsaker till den nefrotiskt syndrom varierar beroende på ålder. Hos barn yngre än 15 år, till exempel nefrotiskt syndrom är nästan alltid orsakas av en skada primärt till njurarna. De vanligaste systemiska orsakerna till nefrotiskt syndrom är SLE, diabetes och amyloidos. Den viktigaste av de primära glomerulära lesioner är lipoid nefros (minimal förändring sjukdom) membranaous glomerulonefrit och fokal segmentell glomeruloskleros. Den första är vanligast hos barn med andra i äldre och fokal segmentell glomeruloskleros förekommer i alla åldrar.
Dessa tre skador, samt en fjärde mindre vanlig sjukdom, membranoproliferative glomerulonefrit, diskuteras individuellt i de följande avsnitten. Den femte möjliga primära orsaken, diffus proliferativ glomerulonefrit, ofta presenterar med nefrotiskt syndrom.